Lesioni Auricolari Congenite

(MICROTIA)

Cosa sono le Lesioni Auricolari Congenite (Microtia)

Le lesioni auricolari congenite comprendono una tipologia di malformazione congenita dell’orecchio chiamata microtia, caratterizzata da dimensioni ridotte del padiglione auricolare.
Il termine microtia deriva dal greco MICRO (piccolo) e OTOS (orecchio). Descrive un vasto spettro di malformazioni auricolari congenite dell’orecchio esterno in cui le dimensioni del padiglione sono al di sotto dei 5.5 cm di diametro verticale e dei 3.5 cm del diametro orizzontale.
Questa patologia fu inquadrata in una classificazione dal prof. RC Tanzer che divise la microtia in 4 gradi:

1° GRADO: orecchio al di sotto dei 5.5 cm di diametro verticale, con conservazione di quasi tutte le sub unità anatomiche del padiglione, assenza o meno del meato acustico esterno (MAE).
2° GRADO: orecchio di dimensioni visibilmente ridotte, con alterazioni delle varie subunità anatomiche, canale uditivo assente o stenotico (stertto).
3° GRADO: l’orecchio è quasi completamente assente, presente solo il lobo auricolare, atresia del meato acustico esterno (MAE), cartilagine appena abbozzata.
4° GRADO: definita anotia, completa assenza di tutto l’orecchio e del canale.

La microtia è nella maggior parte dei casi monolaterale, più frequente a destra. Colpisce maggiormente i maschi, nella razza caucasica l’incidenza è di circa 1 caso su 7500-8000 nati, mentre è molto frequente in Giappone (1 caso su 800 nati) e fra gli indiani d’America Navajo ( 1 caso su 1200 nati).

Cause della Microtia

L’eziopatogenesi della microtia risiederebbe nell’ostruzione dell’arteria stapedia che comporterebbe un minor afflusso di sangue, con un mancato sviluppo sia dell’orecchio medio che dell’orecchio esterno, avendo essi una comune origine embrionale.
Cosa porti all’occlusione di questo vaso non è ancora noto.

Sintomi e condizioni associate della Microtia

Come accennato, avendo l’orecchio esterno e medio una comune origine embrionale, la microtia si accompagna quasi sempre ad una sordità di tipo trasmissivo (manca il timpano e la catena ossiculare dell’orecchio medio incudine, martello e staffa ). La percentuale di sordità è direttamente proporzionale all’iposviluppo dell’orecchio medio e alla condizione del meato acustico esterno.

La microtia si presenta nella maggior parte dei casi come condizione isolata; l’iposviluppo del padiglione e dell’orecchio medio si accompagna però sempre ad una ipoplasia di vario grado della mandibola e di tutta la metà del viso colpito. L’entità della Microsomia Facciale varia moltissimo: da un quadro appena percettibile, fino ad avere la mancanza di parti della mandibola con tutta una serie di problematiche inerenti all’occlusione dentale alla masticazione alla fonazione. In altri casi la microtia può far parte di vere e proprie sindromi come ad esempio la Franceschetti-Treacher_Collins o la Goldenhar.

Come si curano le Lesioni Auricolari Congenite

La terapia della microtia oggi può essere affrontata sia con l’uso di materiale autologo cioè proprio del paziente come la cartilagine costale, sia con l’uso di una protesi di polietilene poroso (MEDPOR) sempre a fini ortotopici.
Entrambe le tecniche sono valide e hanno entrambe vantaggi e svantaggi.

Donatello Di Mascio MD

Casi Clinici di Chirurgia Ricostruttiva dell’Orecchio

Lesioni Auricolari Congenite Minori

Prima

Dopo

Malformazione Trago

Prima (visione laterale)

Prima (visione frontale)

Dopo

Malformazione del trago

Malformazione del trago antitrago e lobo:

Malformazione del trago antitrago e lobo:regolarizzazione dell’antitrago e retro-posizionamento del lobo.

Prima

Dopo

Malformazione Trago

Malformazione Trago destro:

risultato a 24 mesi.

Prima

Dopo

Nevo congenito

Nevo congenito del lobo e dell’elice discendente:

exeresi e ricostruzione con lembo posteriore mantenendo inalterate le dimensioni del lobo.

Prima

Dopo

Prima

Dopo

Malformazione Auricolare

Malformazione del lobo sinistro con schisi (visibile nella proiezione laterale e plurilobato visibile nella proiezione posteriore.

Prima

Dopo

Fistola Pre-Auricolare

Fistola Pre-Auricolare sinistra congenita plurirecidiva:

risultato a 12 mesi.

Lesioni Auricolari Congenite Maggiori

Prima

Dopo

Orecchio più basso e a forma di calice (Low set Ear + Cup Ear)

Ricostruzione in due tempi:

1° tempo: sollevamento del padiglione, prelievo e modellamento di cartilagine costale, innesto della cartilagine modellata.
2° tempo: ricostruzione del solco auricolo-cefalico con innesto cutaneo a tutto spessore.
Risultato a 2 anni

Prima

Dopo

Microtia di 2° grado

Ricostruzione in tre tempi:

1° tempo ricostruttivo: prelievo, modellamento di cartilagine costale e suo innesto in sede auricolare dx.
2° tempo ricostruttivo: ricostruzione di solco Auricolo-cefalico con innesto cutaneo a tutto spessore.
3° tempo ricostruttivo: rifiniture in anestesia locale.
Risultato a 24 mesi

Prima

Dopo

Microtia di 2° grado

Ricostruzione in tre tempi:

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2001):

1° tempo ricostruttivo: prelievo, modellamento, innesto cartilagine costale.
2° tempo ricostruttivo: ricostruzione solco Auricolo-cefalico.
3° tempo ricostruttivo: trasposizione di lobo.
Risultato a 4 anni

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2008):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2005):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2008):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2011):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2006):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2009):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2008):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2011):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione in tre tempi (caso del 1999):

Prima

Dopo

Microtia di 3° grado

Ricostruzione secondaria effettuata in altra sede (caso del 2012):

1° tempo ricostruttivo: rimozione di tutte le strutture e bonifica del terreno.
2° tempo ricostruttivo: inserimento di espansore cutaneo, suo riempimento.
3° tempo ricostruttivo: prelievo modellamento di cartilagine costale, rimozione dell’espansore, innesto del frame cartilagineo in tasca di cute espansa.
4° tempo ricostruttivo: trasposizione di lobo.
Tutta la procedura è stata portata a termine in 16 mesi.

Prima

Cartilagine Scolpita

Dopo

Microtia di 3° grado in Sindrome di Goldenaar

Ricostruzione in tre tempi (caso del 2005):

1° tempo ricostruttivo: prelievo modellamento innesto cartilagine costale.
2° tempo ricostruttivo: ricostruzione solco auricolo cefalico.
3° tempo ricostruttivo: trasposizione di lobo.
Risultato a 13 anni